Pľúcnou artériovou hypertenziou (PAH) trpí 10 až 50 ľudí z milióna. Toto zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje vysokým tlakom v pľúcnych tepnách, sa dlho nijako neprejavuje a keď začnú pacienta trápiť dýchavica a nevysvetliteľná únava, zvyčajne sa rozvíja rýchlo. Takéto príznaky ale môžu pripomínať iné choroby, ktoré sú častejšie, a PAH je s nimi často zamieňaná. Pre pacientov je najdôležitejšie dostať sa ku kvalitnej liečbe, čo prizložitej diagnostike, ale aj pri aktuálnej konsolidácii verejných financií, môže byť náročné. Na tlačovej konferencii priblížili aj iné problémy, s ktorými sa stretávajú. Často je to nepochopenie okolia, preto je dôležitá pacientska komunita.

„Na Slovensku sa predpokladá 200 až 250 pacientov s pľúcnou artériovou hypertenziou. Tým, že diagnóza sa vyskytuje veľmi zriedkavo, bežný lekár sa s ňou za celý profesionálny život nemusí ani stretnúť,“ upozornil prezident Slovenskej kardiologickej spoločnosti Milan Luknár. Už pred 15 rokmi pomohol založiť Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou (ZPPH), ktorého hlavným cieľom je sociálnoprávna a psychologická pomoc ľuďom s touto chorobou. Jeho predstavitelia sa snažia prispieť k zlepšeniu stavu aj v oblasti liekovej politiky, najmä dostupnosti inovatívnej liečby, a v tej súvislosti viackrát apelovali na zástupcov ministerstva zdravotníctva. „Zatiaľ je pre nás sen získať účinný liek a preto je pre nás dôležitá každá inovácia, ktorá príde. Pri súčasnej konsolidácii sa ale obávame, či sa dostaneme k liečbe,“ povedala predsedníčka ZPPH Iveta Makovníková.

Pre Zdravotnícky denník priblížila, že najväčšie náklady pacientom spôsobuje cestovanie do jedného z troch slovenských centier na liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie. Tie sa nachádzajú v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb (NÚSCH) v Bratislave, Stredoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb (SÚSCCH) v Banskej Bystrici a Východoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb (VÚSCH) v Košiciach. „Niekedy tam treba chodiť raz za pol roka, ale podľa štádia ochorenia to môže byť potrebné aj raz alebo dvakrát do mesiaca,“ priblížila. Pacienti používajú kyslíkové dýchacie prístroje, na ktoré zdravotné poisťovne prispievajú, len konania podľa Makovníkovej niekedy trvajú veľmi dlho. „Pacient nemôže ostať bez kyslíka a problémom je aj drahá elektrina. Náklady rodín na domácnosť sa zvýšia,“ tvrdí zástupkyňa pacientov. Všetci podľa nej časom dospejú k plnej invalidite a okrem toho potrebujú parkovacie preukazy. Z úradu práce poberajú príspevky na auto a na benzín.

Vyhovárajú sa na zlú kondíciu

Milan Luknár, ktorý pracuje v Centre pre pľúcnu artériovú hypertenziu pri Oddelení zlyhávania a transplantácie srdca v NÚSCH pre Zdravotnícky denník povedal, že súčasné lieky využívané u pacientov s PAH sú hradené poisťovňami na výnimky. „Keď odborník povie, že pacient liek potrebuje, poisťovňa ho zvykne preplatiť. No je s tým spojenej veľa administratívy. Obávame sa, že v budúcnosti sa prísun a úhrada nových liekov spomalí alebo zastaví,“ myslí si kardiológ. Inovatívne lieky podľa klinických štúdií zmierňujú ťažkosti pacientov, zlepšujú prežívanie a kvalitu života. Dodal, že to môže mať dosah aj na ekonomickú situáciu, zníženie výdavkov na preplácanie liečby v nemocniciach, práceneschopnosť či spomínanú invaliditu. Ekonomická stránka liečby je však komplexná. „Tie lieky sú veľmi drahé a aj klinické štúdie sú ekonomicky extrémne náročné. Lieky však musia týmto procesom prejsť. A už potom, čím je v štúdii viac pacientov, tým je silnejšia a na jedného pacienta aj lacnejšia,“ vysvetlil.

Stav nazývaný pľúcna hypertenzia je podľa lekára častý. Ide o vysoký tlak, ktorý sa najčastejšie spája s chorobami srdca a pľúc. „Horšie je keď sa objaví pľúcna artériová hypertenzia, ktorá postihuje malé tepny zásobujúce pľúca krvou,“ hovorí Milan Luknár. Tento vysoký tlak v pľúcnych tepnách sa zisťuje pomocou katétrizácie, teda invazívneho vyšetrenia. Cievy sa sťahujú, hrubnú a dôjde k preťaženiu pravej srdcovej komory, ktorá podľa kardiológa po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch zlyhá.

„Vyskytuje sa u rôznych kategórií pacientov, ale najčastejšie sa prejaví u žien od 30 do 60 rokov. Je problém, že mladým ľuďom mnohí neveria, že sú chorí. V pokoji vyzerajú úplne normálne, ale pri najmenšej námahe môžu mať ťažkosti s dýchaním,“ upozornil odborník. Apeluje na ľudí, že ak sa neadekvátne zadýchavajú, majú ísť k lekárovi, nie to zvaľovať na zlú kondíciu, obezitu a podobne. „Všeobecný lekár pacientovi urobí bežné vyšetrenia, ktoré PAH neodhalia, ale zároveň ho môže poslať k pľúcnemu lekárovi či kardiológovi. Ak tí majú podozrenie na túto chorobu, majú pacienta poslať do jedného z troch slovenských špecializovaných centier, kde ho vedia diagnostikovať. Len tieto tri centrá môžu predpisovať lieky na pľúcnu artériovú hypertenziu,“ povedal Luknár o NÚSCH, SÚSCCH a VÚSCH.

Mohlo by vás zaujímať

Zväčša pomôže len transplantácia pľúc

V minulosti, keď neboli k dispozícii žiadne lieky, sa polovica pacientov nedožila ani troch rokov od diagnostiky. „V súčasnosti je to vyše šesť rokov, ale stále sa to môže zlepšovať. Je k dispozícii tabletková, sprejová alebo infúzna liečba. Tieto spôsoby kombinujeme a liečbu stanovujeme podľa rizikovosti,“ priblížil kardiológ. „Terajšia liečba je prakticky na rovnakej úrovni ako v krajinách západnej Európy, ale sú s ňou spojené mnohé administratívne procesy. Navyše to vyzerá, že proces vstupu nových liekov sa spomalil,“ tvrdí. On a jeho kolegovia sa obávajú, že v budúcnosti slovenský pacient nebude mať takú šancu dostať sa k najmodernejšej liečbe ako pacienti v krajinách na západe: „Považujeme to za diskrimináciu pacientov, pretože oni si chorobu nevybrali a malo by byť jedno, kde žijú.“

Dostupnosť liečby na Slovensku je podľa neho horšia napríklad aj v porovnaní s Českom a Poľskom. Srdcovocievne ústavy sa preto venujú aj vede a výskumu a snažia sa zaraďovať pacientov do medzinárodných štúdií s novými liekmi.

Väčšina pacientov po určitom čase dospeje do štádia, že potrebuje transplantáciu pľúc. Sú tam ale limity, že pacient musí mať choré len pľúca a je to aj ťažká etická otázka. Pretože niekto musí zomrieť, aby boli inému pacientovi transplantované jeho pľúca,“ pripomenul Luknár. Pľúcna artériová hypertenzia je tretím najčastejším dôvodom transplantácie pľúc. Podľa Ivety Makovníkovej sa však každý pacient nedožije transplantácie. Prednostka Kliniky pneumológie a ftizeológie Univerzitnej nemocnice Bratislava Marta Hájková je vedúcou Centra prípravy pacientov na transplantáciu pľúc v Nemocnici Ružinov. Robí sa tam však len príprava a samotné transplantácie pľúc pacienti absolvujú v Prahe. Slovenským pacientom v roku 1998 začali transplantovať pľúca vo Viedni a do Prahy sa tieto transplantácie presunuli v roku 2018.

Pacient je indikovaný na transplantáciu, keď kardiológ a pneumológ usúdia, že vyčerpali všetky ostatné terapeutické možnosti. Pacient musí splniť viaceré kritéria, ale tiež mať istú kondíciu a perspektívu prežitia aspoň niekoľkých rokov. Na čakacej listine na transplantáciu pľúc je spravidla niekoľko mesiacov.

Spoločenstvo aj osveta

Podľa Ivety Makovníkovej je veľmi dôležité mať oporu v rodine a medzi priateľmi. „Pacienti sa často cítia neviditeľní. Na prvý pohľad nevidno ani to, že človek je chorý, a toto mnohí ľudia nechápu. Práve preto je dôležitá pacientska komunita. Niektorí pacienti sa do občianskeho združenia boja prísť, lebo si myslia, že je to depresívne,“ priblížila skúsenosti. Je to však presne naopak a komunita týchto ľudí dokáže povzbudiť.

„Venujeme sa aj osvete a medializácii. Máme obľúbený projekt Vystúpim za Teba. Ten spočíva v tom, že ľudia robia výstupy na vrcholy slovenských hôr za pacientov s PAH a zanechávajú tam svoje odkazy,“ vysvetlila predsedníčka ZPPH. Tieto výstupy organizujú v rôznych regiónoch, tento rok pôjdu na Veľký Javorník v pohorí Javorníky. Na Slovensku je diagnostikovaných okolo 200 pacientov a ďalší ľudia stále hľadajú správnu diagnózu a liečbu. Združenie má okolo 80 členov.

Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou a občianske združenie (OZ) Zriedkavé choroby predstavili spoločný projekt Dýchajme spolu, ktorého cieľom je najmä osveta o ochorení. V utorok sa konala vernisáž putovnej výstavy s portrétmi pacientov a ich príbehmi. S týmito fotografiami vytvorili aj kalendár.

Predsedníčka OZ Zriedkavé choroby Tatiana Kubišová spresnila, že v rámci putovnej výstavy budú tento a budúci rok fotografie s príbehmi vystavené v nemocniciach, kúpeľoch a na verejných priestranstvách.